Al menos 480 pacientes en el Zulia corren peligro de muerte. Los niños y jóvenes entre nueve y 30 años son los más afectados. Desde el 2015 la farmacia de alto costo en la región no entrega factor VII y IX, solo el factor VIII para estrictas emergencias. Dos pacientes murieron desangrados en 2016
La zozobra aplasta las esperanzas de más de 480 pacientes con hemofilia en el Zulia. La falta de profilaxis, es decir, la entrega de medicamentos de alto costo como medida de prevención de la enfermedad para la protección del paciente, conduce al 80 por ciento de quienes padecen la enfermedad a su detrimento e incapacidad.
Carmen Montiel, coordinadora regional de la Asociación Venezolana de la Hemofilia (AVH), lamentó que la situación de los hemofílicos “empeora cada día más en todo el país”. Para la también madre de un paciente no existe una buena administración de los medicamentos que son vitales para enfermedades de este tipo. En el último año, Venezuela registra 22 muertes a causa de hemorragias.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, es decir, está sujeta al sexo y la transmiten las mujeres (portadoras). Es causada por una alteración en los genes F8 o F9 que producen el factor VIII (FVIII) y el factor IX (FIX) de la coagulación. Se trata de una patología producida por la deficiencia de uno de estos factores en el sistema de coagulación. Las personas que viven con hemofilia no tienen suficiente cantidad de las proteínas que se encuentran naturalmente en la sangre y que permiten la coagulación o incluso carecen totalmente de ellas.
Cuando las personas no tienen suficiente factor VIII, pueden experimentar hemorragias internas espontáneas e incontrolables que son dolorosas, debilitantes, que dañan las articulaciones y que pueden llegar a ser fatales. Las personas con hemofilia tipo B no tienen una cantidad suficiente de factor IX de coagulación.
Alarma
“En un año ya se registran 22 muertes por falta de medicamentos”. La doctora criticó que desde el 2015 el Instituto Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS) decidió eliminar la profilaxis, lo que multiplicó las complicaciones. “En el Zulia, en la farmacia de alto costo, que tiene el deber de dar el medicamento, solo hay factor VIII y para estrictas emergencias. No hay factor IX para los hemofílicos B, no hay factor VII ni feiba (antihemorrágico) para los pacientes”.
Según las cifras que maneja la Asociación Venezolana de la Hemofilia en el estado, el 80 por ciento de los pacientes ya tiene lesiones irreversibles. “Ellos sangran frecuentemente en las articulaciones y esas articulaciones con cada sangrado se dañan. Aumentan de volumen, se inflaman y se soldan en una posición que no la pueden estirar, eso los discapacita”.
Reveló que lo más preocupante es que los niños de entre nueve y 11 años comienzan a presentar discapacidad. Comparó que hace 20 años, gracias a los avances de la ciencia, la tasa de muerte para los hemofílicos disminuyó en gran medida. Sin embargo, desde hace cinco años el promedio de vida aumentó nuevamente. “Estamos en decadencia, los adultos que mueren son los más jóvenes entre 27 y 30 años”.
Exigen
La galena pidió, en compañía de sus pacientes, al Gobierno nacional regularizar la compra de medicamentos para los afectados. “Hace dos años no compran ni factor VII, IX ni feiba, solo dan el VIII fallo cuando la vida del paciente está muy comprometida. La idea es prevenir para que el paciente no muera o termine con lesiones irreversibles”.
Los factores vienen en ampollas para colocarlo en la vena. El paciente debe inyectarse cada tres días la dosis que le corresponda según su peso.
Las dos formas más comunes de hemofilia son tipo A y B. En las personas con hemofilia tipo A, el factor de coagulación VIII (FVIII) no está presente en cantidades suficientes o está ausente. Según la Federación Mundial de Hemofilia, se estima que más de 400 mil personas en el mundo tienen hemofilia. Todas las razas y grupos económicos se afectan por igual. Se estima que aproximadamente 262 personas en República Dominicana fueron diagnosticadas con hemofilia A o B.